欧洲杯线上买球

服(fu)务流程

嗜(shi)血细胞(bao)性淋(lin)巴组织细胞(bao)增生症

       嗜血(xue)(xue)细(xi)胞(bao)(bao)(bao)性(xing)淋巴组(zu)织细(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是一组(zu)以淋巴细(xi)胞(bao)(bao)(bao)、巨噬细(xi)胞(bao)(bao)(bao)非恶性(xing)增(zeng)(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)伴嗜血(xue)(xue)细(xi)胞(bao)(bao)(bao)增(zeng)(zeng)(zeng)多引起多脏(zang)器浸润及全血(xue)(xue)细(xi)胞(bao)(bao)(bao)减少(shao)(shao)为特(te)(te)征(zheng)的疾病。HLH分为两种亚型:原发(fa)性(xing)HLH和(he)(he)继发(fa)性(xing)HLH。临床(chuang)特(te)(te)征(zheng)为高热、肝脾(pi)肿大、全血(xue)(xue)细(xi)胞(bao)(bao)(bao)减少(shao)(shao)和(he)(he)凝血(xue)(xue)障碍,组(zu)织学(xue)特(te)(te)征(zheng)为组(zu)织细(xi)胞(bao)(bao)(bao)/巨噬细(xi)胞(bao)(bao)(bao)的过(guo)度(du)增(zeng)(zeng)(zeng)生(sheng)(sheng)与活化[1]。各型HLH均表(biao)(biao)现(xian)(xian)为(wei)组织(zhi)细(xi)胞(bao)(bao)/巨(ju)噬细(xi)胞(bao)(bao)的过度增(zeng)生(sheng)与活化(hua),活化(hua)的巨(ju)噬细(xi)胞(bao)(bao)导致组织(zhi)浸润并产生(sheng)大量TNF-α、IL-1、IL-6、IL-18等细(xi)胞(bao)(bao)因子,这些细(xi)胞(bao)(bao)因子造成组织(zhi)损伤,引起(qi)HLH的一(yi)系列临(lin)床(chuang)表(biao)(biao)现(xian)(xian),不同(tong)类型的HLH发(fa)病机(ji)制上的区别在于引起(qi)细(xi)胞(bao)(bao)增(zeng)生(sheng)的机(ji)制不同(tong)。该病呈常(chang)染色体隐性遗传,较为(wei)罕见,发(fa)病率(lv)约为(wei)1:50,000。


检测项(xiang)目(mu)

嗜(shi)血细胞性淋巴组织(zhi)细胞增生症(靶向测(ce)序)

与(yu)嗜血细胞(bao)性(xing)淋巴(ba)组织细胞(bao)增生(sheng)症易感或致病(bing)相关的(de)基因包(bao)括UNC13DPRF1STX11等(deng)。中翰欧洲杯线上买球 医(yi)学检(jian)验所通过(guo)对数(shu)据库、文献检(jian)索收(shou)集整理了与HLH相(xiang)关(guan)的致(zhi)病基(ji)因,并(bing)对其测序,通过(guo)生(sheng)物信(xin)(xin)息分析(xi)对这些基(ji)因信(xin)(xin)息进行(xing)解读,为寻找(zhao)HLH致(zhi)病原(yuan)因提供依(yi)据。


项目名称:嗜血(xue)细胞(bao)性淋巴组织(zhi)细胞(bao)增生症(靶向测序)

项目编号:1030012

检测方法:NGS

检测内容:UNC13DPRF1STX11

样本(ben)要(yao)求:受检者(zhe)EDTA抗(kang)凝(ning)全血(xue)2ml + 受检者(zhe)父(fu)母(mu)EDTA抗(kang)凝(ning)全血(xue)各2ml

检测(ce)周期:35个(ge)工作日(ri)

项(xiang)目收费:请询价

 

参考文献

1.     Tsuda H. The use of cyclosporin-A in the treatment of virus-associated hemophagocytic syndrome in adults. Leukemia & Lymphoma, 1997, 28(1-2):73.

2.     Filipovich AH. The expanding spectrum of hemophagocytic lymphohistiocytosis. Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2011 Dec;11(6):512-6.